A veleszületett vagy primer immunhiány rendkívül ritka, és még mindig kevéssé ismert. Sajnos emiatt a diagnózis csak nagyon későn állapítható meg – az érintettek számára a legrosszabb esetben halálos „eredménnyel”. Az ilyen betegeknél hiányzik a szervezet védekező rendszerének egy fontos része, vagy egyáltalán nem képeznek antitestet, vagy túl keveset.
