Ritka betegség: szarkoidózis

A szarkoidózis a kötőszövet gyulladásos megbetegedése, melynek oka még mindig nem ismert. A betegség az egész szervezetet érinti, de különösen a nyirokcsomókban és a tüdőben jelentkezik gyakran. A Boeck-kór néven is ismert szarkoidózis viszonylag ritka betegség, de az egész világon előfordul. Különösen gyakori azonban Svédországban és Izlandon.

Kötőszöveti csomók a lábonGyakran érintett a tüdő, a nyirokmirigyek és a máj

Granulómák, kis kötőszöveti csomók jelennek meg, ezek elvileg a szervek szöveteinek bármelyikében előfordulhatnak, de szinte mindig megtalálhatók legalább a nyirokcsomókban és a tüdőben. A máj is gyakran érintett, valamivel ritkábban a szem, a bőr, vagy a csontok. A szarkoidózis jellege és mértéke az érintett régiótól függ, általános tünetek nem mindig vannak. A megbetegedés valószínűsége 20. és 40. életév között különösen magas.

A szarkoidózis tünetei

Az esetek körülbelül egyharmadánál, a nőknél gyakrabban a szarkoidózis akut formában jelentkezik (Löfgren-szindróma). Tipikus a nyirokcsomók megnagyobbodása a tüdő területén, ami csak a röntgenképen mutatható ki. Gyakran 39° C-on felüli láz jelentkezik. Ötből négy esetben ezt ízületi fájdalom és ízületi duzzanat kíséri, általában kétoldalú, különösen a boka-, a térd- és a könyök ízületeinél.

Másik jellegzetes tünete a szarkoidózisnak a zsírszövet akut gyulladása a bőr alatt, amelyet erythema nodosumnak neveznek. Ezek a durva, vöröses, meleg és nyomásra érzékeny területek 1-10 cm-esek, és zömmel az alsó lábszárakon lépnek fel. Később olyan elszíneződést mutatnak, mint egy múló vérömleny.

A tüneteket általában erős betegségérzet kíséri, emellett olyan általános tünetek is jelentkeznek, mint fáradság, teljesítmény- és koncentrációcsökkenés. Az érintettek csaknem fele hányingertől és gyomorpanaszoktól szenved, szorító érzés jelentkezik a mellkasban, enyhe légszomj lép fel.

A krónikus szarkoidózis általában lassan alakul ki, és annyira tünetmentes, hogy eleinte észrevétlen marad. Az alábbi tünetek különíthetők el:

  • Bőr: Jellemző a duzzanat az orron, ritkábban az arcon, általában az orrnyálkahártya és néha az orrporc is érintett a gyulladásban.
  • Szem: különösen gyakori a szivárványhártya-gyulladás, de a szem más részei, például az érhártya, kötőhártya, könnymirigy és retina is érintett lehet.
  • Szív: Ha granulómák képződnek a szívben vagy a helyi idegrostokban, ez ingerület-károsodást okozhat, és szívritmuszavar léphet fel.
  • Máj: Granulómák a májban általában nem okoznak tüneteket, és nem okoznak panaszokat és funkciókorlátozásokat, de megváltoztatják a májértékeket a vérben.
  • Idegrendszer: Leggyakrabban mutatkozik a neuro-szarkoidózis a Bell-féle bénulásban, ami az arcideg bénulása, de érzékzavarok más területen is felléphetnek. Fejfájás, homályos látás, járászavar vagy mentális változások jelzik a központi idegrendszer érintettségét.

Terápia

Amennyire különböznek a tünetek, az érintett szervek és a betegség lefolyása, a kezelés folyamata is egyedi. A gyógyszereken kívül a foszfor-, vas- és grafitterápiára is szükség lehet, kiegészítve fagyöngy-készítményekkel, amelyek serkentik a szervezet öngyógyító erejét.

(Németből fordította: Koncz László)