Életveszélyes lehet az örökletes angioödéma
A hirtelen fellépő vízzel teli duzzanat, az angioödéma jelentkezhet allergia, gyógyszerek, vagy fertőzések következtében. A duzzanatok elsősorban az arcon, a kézen, lábon vagy a légutak tájékán jelentkeznek. Az okuk általában allergiás reakció, kevésbé gyakori a veleszületett rendellenesség, amikor gyakran gasztrointesztinális tünetek is kísérik.
Meg kell különböztetni az angioödéma két formáját, mivel ezek elvileg különböző kezelést igényelnek:
Az angioödémát közvetítheti hisztamin, ez a forma allergia vagy intolerancia következtében erőteljesen jelentkezik. A mechanizmusa hasonló a csalánkiütéshez.
Sokkal kevésbé gyakori, hogy egy adott molekula – a C1 inhibitor – nem megfelelően működik, amitől lelassul az immunrendszer működése. Ez a forma általában örökletes és veleszületett. A C1 inhibitor hiányának szerzett formái a nyirokrendszer részeként, vagy autoimmun betegségek következtében keletkeznek.
Ki érintett és miért?
Az örökletes angioödéma (HAE) tüneteinek kezdete változó, de gyakoriságának első csúcsa az élet első évtizedében, a második a második évtizedében van. A betegek mintegy 75% -ának tünetei 20 éves korban jelentkeznek. Pubertás és korai felnőttkorban a jelentkezése gyakoribb. A fogamzásgátló tablettát például az első HAE-támadás indikátoraként jelentették, korábban nem volt a betegeknek ilyen rohamuk.
További kiváltó tényező lehet fertőzés, például nem ritka mononukleózis vírusfertőzés (Pheiffer-féle mirigyes láz) után.
Az ödémák felismerhető külső okok nélkül is felléphetnek, stressz, szorongás, vagy kisebb sérülések is kiválthatják a rohamot. A fogászati kezelések például hozzájárulhatnak a légutakban a nyálkahártya-duzzanathoz. További kiváltó okokat is leírtak (pl. kézfejduzzanat fűnyírás, írás, kalapálás után stb.).
Örökletes angioödéma menstruáció és a terhesség alatt
Nőknél a menstruáció és a terhesség hatással van a betegségre. Egyes nők a menstruáció során jelentkező ödémák számának növekedéséről számolnak be.
Az orális fogamzásgátlók (a fogamzásgátló tabletták, különösen a magas ösztrogénszintet tartalmazó készítmények), vagy a hormontartalmú méhen belüli eszközök alkalmazása növeli a nyálkahártya duzzanatának előfordulását és súlyosságát.
Tünetek
A HAE tipikus tünetei a fájdalmas, nem viszkető duzzanatok átmeneti kialakulása, amelyek színtelenek és a bőr alatti szövetekben találhatók, vagy akut hasi fájdalommal jelentkeznek minden egyéb felismerhető ok nélkül. A betegek gyakran feszülés érzetéről számoltak be azon a helyen, ahol az ödéma 30 perccel, vagy néhány órával később jelentkezett. A duzzanat legalább négy óráig – átlagosan 24 és 72 óráig –, de néha hosszabb ideig tart.
Az ödémák jelentkezésének gyakorisága nagyban változik. Néhány beteg hosszú ideig tünetmentes, majd a duzzanatok rövid időközönként jelentkeznek. Más betegek rövidebb ideig, rendszeres időközönként szenvednek.
Komplikációk
A rohamok különösen akkor veszélyesek, ha a légzőrendszerben fordulnak elő. Ebben az esetben a duzzadt nyálkahártya elzárhatja a légutat, és szükségessé teheti a vészhelyzeti tracheostómiát (légcsőmetszés). A légcsőben fellépő kezeletlen nyálkahártya-duzzanat az egyik vezető halálozási ok az HAE-betegeknél.
(Németből fordította: Koncz László)
Ha érdekli a téma, ajánljuk figyelmébe az alábbi cikket is:
